Hirschsprungssjúkdómi sjúkdómur

Hirschsprungssjúkdómi sjúkdómur er átt við vansköpun vinstri hluta ristils. Það einkennist af fjarveru ganglion cells submucosal og plexus í vöðva. Hirschsprungssjúkdómi sjúkdómur kemur í börnum í hlutföllunum 1: 5000 tilvikum. Hjá unglingum er það að finna miklu sjaldnar. Strákarnir þjást fimm sinnum oftar en stúlkur. Af þessum sjúklegt ástand sem einkennist af ættgengri arfleifð. Í sumum tilvikum er sjúkdómurinn tengist útliti á Downs-heilkenni. Hjá fullorðnum Hirschsprungssjúkdómi sjúkdómur sér stað þegar ástand staðsetning í anorectal svæðinu. Í alvarlegum tilfellum getur það breiðst út til distal smáþörmum.

Í meingerð sjúkdómsins gegnir mikilvægu hlutverki skortur á áhrif parasympathetic skiptingu taugakerfisins. Afleiðingin af þessu ástandi er að tefja innri hringvöðva slökun endaþarmi, sem leiðir til varanlegrar lækkunar heilkenni, hömlun á þarmahreyfing og stækkun ofstækkun. Klínískt sjúkdómurinn birtist á ástandi sem er þekktur sem megacolon.

Hirschsprungssjúkdómi sjúkdómur getur komið í bætt, ómeðhöndluð subcompensated og lögun. The severlty of the sjúkdómsástandið er fer eftir því anglionarnogo skammtabera lengd. Ómeðhöndluð form er fram alvarlegum garnastíflu.

Einkennandi eiginleika sjúkdómsins eru mikil sársauki, uppþemba, rumbling í maga, hægðatregða. Seinkunin á stól hefur langvarandi námskeið (í sumum tilvikum allt að mánuði). Uppþemba er einnig fasti þáttur sjúkdómsins er þungur og getur valdið erfiðleikum við öndun barn. Uppþemba enn, jafnvel eftir hægðir með hjálp innheUingar. Afleiðingin þess er hægt að kalla útliti ákafur sársauki. Helstu einkenni sjúkdómsins eru tengdir ógleði, uppköst, slappleiki, matarlyst rýrnun. Fylgikvillar þessari sjúkdómsástandið er eru blóðleysi, aflögun af línu horn. Tilvist bólgu, sár, goiter geta leitt til viðvarandi niðurgangur sem valda þreytu, collaptoid ástand.

Greining Hirschsprung Sjúkdómurinn byrjar með sjónræna skoðun. Veruleg aukning á kvið vegna þess að stöðugum þrota, peristaltic samdrátts vegna verður fyrir áhrifum þörmum, þykkur stól. Breyting samdráttur endaþarms hringvöðva ræðst af stafrænu prófi. Fluoroscopy veitir upprétt nokkuð nákvæmar niðurstöður. Merkt breytingu í þörmum mynstri vegna nærveru umtalsverða lofttegunda sem valda teppu. Að öðru instrumental aðferðir sem eru notaðar til sjúkdómsgreiningar á sjúklegu ástandi eru ristilspeglunar, baríum enema. Hið síðarnefnda er notað til að ákvarða umfang og staðsetning á þrenginguna þvermál suprastenoticheskoy ristli svæði.

Til að sannreyna greiningu er notað transanal vefjasýni. Draga taugafrumum ganglia intermuscular plexus er eiginleiki sem staðfestir Hirschsprung sjúkdóm. Meðan á aðgerð, þessi aðferð hjálpar til við að ákvarða hversu brottnám.

Meðferð á sjúkdómi fer eftir alvarleika auðvitað sitt. , Launaðar form er hægt að útrýma með því íhaldssamt aðferðir við meðferð, en í öðrum tilvikum krefjast bráðra á skurðaðgerð, sem er að leggja kolonostomy, fjarlægja aganglionarnoy svæði, ómeðhöndluð, overextension í þörmum. Dánartíðni eftir gerð meðferðar kemur upp að fjögur prósent.