Epispadias og þvagblöðru exstrophy. Meðferð, endurhæfingu

Hvílík gleði fyrir foreldra þegar barnið þeirra fæðist heilbrigt. Því miður, þetta er ekki allt. There ert heilmikið af fæðingargöllum, fyrstu mínútur af heimsókn Baby born stofna lífi sínu. Eitt af erfiðustu - þvagblöðru exstrophy. Samkvæmt tölfræði, það er afar sjaldgæft og er skráð í um 1 tilfelli í 30 þúsund sem fæðast lifandi börn. Þessi meðalgildi, því að í sumum svæðum hefur fjöldi barna með sjúkdóminn geta risið í 000 eða lækkað 1:10 til 1:50 000. En foreldrar, frammi slík vandamál, ekki sama um tölfræði, það er mikilvægt að bjarga lífi barns og ala það upp a heill mannvera. Hvers konar frávik og hvað eru líkurnar á börn fædd með það?

Hvernig mannlega þvagfærum

Til að skilja betur hvað er í þvagblöðru exstrophy, hjálpa að vita rétta uppbyggingu þvagfærum. Simplistically, það lítur svona út: nýra þvagi er losað á blóðsíunar, sem er í samræmi við þvagleiðara í þvagblöðru. Það er hol líffæri fær um að teygja, sem gerir að verkum að safnast fyrir í það að vissu marki og síðan hleypt út utan á þvagrás. Á stað þar sem rás byrjar, og þvagblöðru er yfir, það er sérstakt vöðva kallast hringvöðva. Tilgangur hennar - til að koma í veg fyrir leka á þvagi sjálfu sér. Þvagblöðru er staðsett í kvið, í opinberu svæði. Eins og öll innri líffæri frá umheiminum, tekur hann líkamsvefi, einkum framan vegg lífhimnu. eigin vegg hans samanstendur af nokkrum lögum - í slímhúðinni, submucosa, vöðva og annað - og gegnsýrð af mörgum æðum sem ákvarða lit hennar. The endaþarmi er staðsett í nálægð við þvagblöðru, en vegg og vefurinn lagið kemur í veg fyrir að blanda þvagi og saur.

Ytri einkenni meinafræði

Þvagblöðru exstrophy greind með berum augum frá fyrstu augnablikum lífsins. Í þessum sjúkdómi er engin hluti af í kviðarholið þar, þ.e.a.s. pubic svæði hefur gat, stærð sem getur verið breytilegt frá 3 til 12 cm. Sem afleiðing af slíku meinafræði þvagblöðru er fyrir utan líkama. framhlið hennar er einnig saknað, en vinna á þvagleiðara eru ekki í hættu. Að koma á þá úr þvagi nýra er sleppt dropar eða seytlar inn í það haldist í þvagblöðru, og þá í gegnum gatið í lífhimnu kemur út. Þannig er það engin blæðing, vegna þess að maginn vegg brún krufningarnar og kúla myndast og eru ekki skemmt blóð slagæðar. Hins vegar er opinn slímhúð alltaf auðvelt að skaða jafnvel snerta á bleiuna. En aðrir gallar sýnileg Eye - of lága staðan við naflann, eða fjarvera þess, og því meiri staðsetning gotraufar. Ein virðist inconspicuous galla er frávik (snúa) lífbein. Frá norm, þessi tala getur verið marktækur munur (a mismunur sem nemur allt að 7 cm), sem frekar stórlega breytir göngulag. Sjúklingar sem ekki hafa fasta tíma er frávik, flytja, swaying frá hlið til hlið (eins og önd). Þrátt fyrir flókið meinafræði, nýfætt er alveg raunhæfur, virk og með réttu meðferð hefur góða möguleika.

epispadias

Þessi fæðingargalli getur verið sjálfstæður, en mjög oft er það samhliða af fleiri galla í þeim sem eru með áberandi þvagblöðru exstrophy. Epispadias - a skipta um vegg á þvagrás. Það er ekki lokið (aðeins hættu þjórfé) eða alls (þvagrás er alveg klofið frá ytri brún að þvagblöðru). Meðferð galla framleiða aðeins skurðaðgerð, og ef epispadias sjálfstæð sjúkdómur, skurðaðgerð gerir barnið aðeins eftir aldri 1-3 ára, en í þeim tilvikum þar sem gallinn fylgir þvagblöðru exstrophy, kröfðust inngrips, að útrýma epispadias aðgerð er hægt að framkvæma í fleiri fyrr.

ástæður

Nákvæmlega svarið við þeirri spurningu hvers vegna það er þvagblöðru exstrophy í börnum ennþá. Vísindamenn aðeins tekist að finna það meinafræði gerist ef á myndun líffæra og vefja (4-5 vikum eftir getnað) fósturvísa skyndilega nær ekki að skipta og blanda frumur. Sem afleiðing af cloacal himnunni geta ekki verið lokað, og þvagblöðru er fyrir utan líkama. Hvers vegna er the aðferð af frumuskiptingu er truflað? Sérfræðingar kalla sameiginleg öllum orsökum vansköpunum:

• reykingar og notkun áfengis á meðgöngu;
• skjaldkirtils;
• sykursýki;
• smitandi sjúkdómur;
• hormóna truflun;
• nýrnahettum legslímu;
• aukaverkanir lyfja;
• efna eitrun og öðrum.

Rannsóknarstofa aðferðir komist að útliti tilraunadýrunum extrophy mjög undir áhrifum af áhrifum fíkniefna með kortisón.

Margir sérfræðingar gera reglu ekki út erfðafræðilega eðli sjúkdómsins, svo foreldrar með blöðru exstrophy og í fjölskyldum þar sem ættingjar hafa þennan sjúkdóm (frændur, frænkur, frændur), líkurnar á að eignast barn með sama frávik er 1:70, og í fjölskyldum þar sem það er nú þegar veikur barn, 1: 100. En þegar bæði tvíbura þessi galli er sjaldgæft og nánast aldrei ef þau eru eins.

Hvort greining er nauðsynleg?

Birtist á andlit hennar allir læknir með fyrstu sekúndum fæðingu barns nákvæmlega greind blöðru exstrophy. Mynd sem sýnir hvernig þetta galli getur litið, er ekki hægt að kalla skemmtilega, þannig að við birta þær (nógu teikning mynd) ekki. Það virðist vera ljóst, en greining til þess að bera kennsl á allar mögulegar breytingar sem tengjast sinna þarf. Í fyrsta lagi, það er nauðsynlegt að skoða þvag til að finna það kviðarholi vökva og grafalvarlegt exudate.

Það er einnig nauðsynlegt að gera cystoscopy, ómskoðun, hugsanlegur og speglanir. Sem reglu, sýning og erfðafræðilegar rannsóknir til að staðfesta eða útiloka Down-heilkenni og Edwards.

Vansköpun á þvagfærum hjá rakka

Hörð tölfræði segir að strákar blöðru- exstrophy, og með það epispadias fram 2-5 sinnum oftar en stúlkur. Vegna mismunandi uppbyggingu í kynfærum og þvagfærum meðfæddra sjúkdóma í stelpur og stráka nokkuð ólíkt. Aðra sjúkdóma hjá körlum í æsku getur verið cryptorchidism, eistum vefjavanþroska, aplasia á krabbameini í blöðruhálskirtli og síðar Peyronies sjúkdómur (curvature félagi). Þegar í fæðingu þess í stráka með estrafiey þvagblöðru verulega marktæk lækkun í samanburði við viðmið, the stærð af the getnaðarlimur, í sumum tilfellum getur það ekki verið. Þetta er vegna þess að opinberu bein, beygja eins og það hert upp cavernous líkama, truflar tengingu þeirra. Ef exstrophy fram í tengslum við epispadias, strákar fram Krufning á glans typpið og endaþarmsop staðsetning nær náranum.

Exstrophy í þvagblöðru hjá stúlkum

Á sanngjarnari kynlíf þessi sjúkdómur er afar sjaldgæft. Meðfylgjandi galla það getur verið vanþróuð labia og / eða um leg, clitoral cleavage, tilfærsla á endaþarmsopinu að leggöngum nærri 1,5 cm lægri leghálsi location (í sumum tilvikum, það er greinilega sýnilegur). Almennt börn af báðum kynjum það er lækkun í þvagblöðru getu, skortur á hringvöðva, óviðeigandi stað á þvagleiðara, nýrnasjúkdóma, lifur, milta og hugsanlegum erfðafræðilegum afbrigðileika.

Nýfætt umönnun með meinafræði þvagfærum

Það eru 3 gráður á þvagblöðru exstrophy:

1. A gat í kviðarholið þar til 4 cm, eru samtímis galla fjarverandi.

2. The misræmi á milli í kviðarholið þar og mjaðargrindarbein allt að 5-6 cm, 1-2 er relatedalbeit galli.

3. nokkra alvarlega samhliða galla (total epispadias, ecstrophy gotrauf og aðrir), fráviki í kviðarholið þar og hina opinberu bein 8 cm.

Á allir hlutfall þvag stofnar barnsins stöðugt hellir slímhúð hvað veldur bólgum þeirra, þar til lífhimnubólgu og skjóðubólga. Slímhúð þjást af snerta bleyjur, þurrka, og önnur efni húðun, og líkamshita, og tap á slímhúð raka. Því þarf þvagblöðru exstrophy í nýburum hámarks ófrjósemi og skapa viðeigandi umhverfi. Til að koma í veg fyrir sýkingu, krakkarnir eyða auka námskeið af sýklalyfjameðferð og, ef mögulegt, setja þá í útungunarvél (litlum kassa).

Stöðugt hellir þvag getur leitt til dermatitis, auk vekja Papilloma vöxtur myndast nú þegar á 3-4 vikna líf barnsins.

Annað slæmt merki: barn vegna ertingu í slímhúð og verulegum óþægindum neitar að borða, ekki sofið, og sem afleiðing, er einangrun á bak í þróun.

meðferð

Aðeins skurðaðgerð á þessu stigi þróunar lyfsins meðhöndlaðir með blöðru exstrophy. Samtals epispadias ef það fylgir að ofangreindur frávik, mjög flækir nú þegar erfitt og hættulegt fyrir lífi krakki íhlutunar. Rekstur eyða yfirleitt mikið. First, í samræmi við meirihluta lækna í heiminum til að gera nánast strax eftir fæðingu, aldur barnsins 1-10 daga. Tilgangur hennar - í boði vefjum til að búa til framan vegg þvagblöðru og loka henni til að búa til hringvöðva að draga ennisbeini, ef skortur á húð, til að brúa bilið á lífhimnu. Ef holan er of stór og vefjum til að loka barnið er ekki nóg, notkun tilbúins myndinni kann að hafa sem er fjarlægt í kjölfarið. Eftir þessa aðgerð er hætta á sýkingu hverfur líffæri þvagfærum, en haldið þvagleki.

Annað Aðgerðin er framkvæmd á barnið er 1 árs en ekki síðar en 2 ár. Það er plast kynfæri. Stúlkum, ef það eru engar frábendingar, það er hægt að fara út og í fyrsta íhlutunar. Sumir heilsugæslustöðvar á enduraðgerð þvagleiðara flutt inn bugaristli og búa antireflyuksorny kerfi til að vista barnið frá þvagleka.

Þriðja skurðaðgerð er framkvæmd þegar barn nær 5 ára aldri. Á þessu stigi, þvagblöðru háls myndast, hringvöðva framkvæma aðrar aðgerðir til að auðvelda varðveisla þvagi (ef það var ekki áður komið), og rétta þróun þvag líffæri.

Eftirfarandi aðgerðir eru framkvæmdar sem við á. Einkum aðferðir við endurheimt continence hjá stúlkum gerðar, jafnvel í 16 ár þvagi, og strákarnir - frá 17 til 18 ára.

Exstrophy í þvagblöðru í fullorðnum

Þar sem í flestum tilfellum á hinu sjúklega ástandi er leiðrétt í æsku, fullorðnum með í þvagblöðru exstrophy eru sjaldgæf. Þetta gerist í þeim tilvikum þar sem barnið mörgum ástæðum voru ekki gerðar rekstur á réttum tíma, eða þeir hafa verið gerðar á réttan hátt. Fólk með þennan galla með félagslega aðlögun erfiðleikum í liðinu vegna þvagleka. Þetta vandamál er talinn vera einn af mikilvægustu. Nýlega, það eru nokkrar aðferðir við aðgerð til að laga það, en eitthvað af þeim bara 40-80 prósent meðhöndlaðir með góðum árangri blöðru exstrophy fullorðinn. Myndin hér að neðan sýnir undirbúningsstigi fyrir aðgerðina.

Annað mikilvægt þáttur af vandamálinu - kynferðislegt aðlögun fullorðinna, sérstaklega menn fæðast með blöðru exstrophy. Þrátt fyrir bestu viðleitni lækna, það er ómögulegt að ná fullum bata corpora Cavernosa reðurs manna. Í fyrsta lagi vegna þess að þeir eru nánast alltaf vansköpuð, og í öðru lagi, vegna þess að rúmmál þeirra er einfaldlega ekki nóg, jafnvel þegar hann reyndi þá frá lífbein. Því, hámarks lengd typpið er nánast aldrei meira en 6-7 cm, en reisn er ekki brotinn. Sjúklingar gera lýtalækningar á þvag sýnir einnig sálfræðimeðferð og lyfjameðferð.

forvarnir

Þar sem við talið meinafræði nákvæmlega orsakir eru ekki þekkt, læknar dag geta ekki fyllilega svarað spurningunni um hvers vegna það er þvagblöðru exstrophy. Forvarnir er ólétt reykingum, eiturlyfjum, áfengi. Einnig, vera viss um að könnun á tilvist herpes veira, rauðum hundum, sárasótt, bogfrymlasótt og öðrum sýkingum fósturvísi. The mikilvægur hlutverk erfðaráðgjöf, sérstaklega ef fjölskyldan er þegar veikur með estrofem epispadias eða þvagblöðru. Þetta sýnir greinilega frávik ómskoðun, sem gefur rétt kvenna til að ákveða að yfirgefa sjúkt barn sitt eða ekki.

Fólk fæðist með þessa meinafræði, allt líf ætti að fylgjast á urologist. Miklu máli til þeirra, og hefur mataræði, sem útilokar alla saltur, kryddaður, piparkrydduð, áfengi og notkun mikið magn af vökva.