Greining og meðferð við bráðu eitilfrumuhvítblæði. einkenni

Eitilfrumuhvítblæði, blóð er talin vera algengustu oncological meinafræði börn. Það er um 25% tilfella fundist í bamalækningum. Næst skaltu taka a loka líta hvítblæði blóð - það er, hvers vegna það er það og það meðferðarinngripa fari fram í þessari meinafræði.

Yfirlit

Hvítblæði blóð - hvað er það? Sjúkdómurinn er átt við hóp á krabbameini. ALL (bráð eitilkímfrumu hvítblæði), einkennum sem verður fjallað hér á eftir, er misleitur hópur af æxli I frumna sem hafa sérstakar erfða og immunophenotypic einkenni. Auka framleiðslu og uppsöfnun þessara frumna í frávikum í beinmergnum sitt af mörkum frumufjölgun efri, aðgreiningu eða bæði. Þess vegna, íferð fruma parenchymatous líffæri og eitla. Flestir (um 80%) af öllum hvítblæði (hvítblæði), greinist í börnum, er eitil- uppruna.

algengi

Illkynja blóðsjúkdómar í heiminum í dag er að finna alls staðar. ALL algengi í þróuðum löndum er 3-4 tilfelli á hundrað þúsund börn á hverju ári. Í löndum Mið-Asíu og Afríku meinafræði er sjaldgæfari. ALL oft í Bandaríkjanna í Japan, Kína, Evrópu. Hámarki tíðni hjá börnum er talin vera aldur 2,5-5 ára. Algengasta óeðlilegt kemur í stráka.

þekkta áhættuþætti

Fyrst af öllu að þeir ættu að rekja til aldurs móður fæðingu umönnun, hár fæðingarþyngd - meira en 4000 grömm, Post- og fæðingu útsetningu jónandi geislun. Í sumum tilvikum getur það jafnvel komið með brátt eitilfrumuhvítblæði? Saga veikinda móður getur falið í sér upplýsingar um fósturdauða í fyrri meðgöngu. Þetta gæti orðið vegna skaðlegum umhverfisáhrifum, eða vegna erfðafræðilega tilhneigingu. Í tilviki krabbameinssjúklinga í heimili ættingja, auka líkurnar á því að komandi kynslóðir munu skapast bráðu eitilfrumuhvítblæði. Orsakir sjúkdómsins getur tengst litningaafbrigðileikaprófi óstöðugleika heilkenni þætti. Meðal þeirra eru, sér í lagi, fela í sér Downs-heilkenni, neurofibromatosis, breytilegan ónæmisbrest, Fanconis blóðleysi, X-tengd agammaglobulinemia (meðfæddum) og annarra. Þess vegna er fjöldi rannsókna hafa sérfræðingar komist að þeirri niðurstöðu að í brátt eitilfrumuhvítblæði, sem og þróun hins krabbameinsdeild, það er skyndileg stökkbreyting á stofnfrumum. Hún kjölfarið bættist Launchers umhverfisþátta sem virkja fjölgun. Þetta er algengasta fyrirbæri sem getur valdið hvítblæði. Ástæður vozniknovneniya meinafræði er ein af grundvallar þáttum þegar velja meðferðir.

greiningu

Þegar skilgreina hvaða meinafræði Krabbamein skal taka tillit til klínísk einkenni og eiginleika frumum sem gera upp æxli undirlag. ALL greining er byggð á læknisskoðun og paraclinical gögnum sögu og rannsóknarstofu rannsóknum.

klínísk mynd

Merki um hvítblæði gildir um flóknari heilkenni:

• Eitrun. In brátt eitilfrumuhvítblæði er merkt vanlíðan, þyngdartap, þreyta, hiti. Hið síðarnefnda getur verið af stað með veiru, bakteríu, frumdýra (rare), eða sveppasýking, einkum hjá sjúklingum með daufkyrningafæð.
• Ofvaxtar. Þegar bráðu eitilfrumuhvítblæði er íferð á milta og lifur. Þetta aftur á móti, leiðir til lifrar- og miltisstækkun, sem getur vart eymsli í kvið. Fyrstu merki um hvítblæði - sjúklegar brot á löng bein eða hrygg. Eymsli og bólga í liðum getur í upphafi vera skakkur fyrir einkennum iktsýki eða öðrum kvillum. Sjúkdómur í beinum - fyrir beinsýking. Þegar hvftblæði íferð í articular hylki og beinhimnu, hjarta og í beinmerg æxli vaxandi í bindi birtast víðtæka sársauka. Á sama tíma á X-Ray uppgötva sem eru einkennandi fyrir sjúklegum breytingum. Sérstaklega eru þeir greinilega nálægt stórum liðum og löngum beinum. Eymsli geta komið fram síðar vegna avascular frumudauða og beinþynningu.
• Blóðleysi. Við bráða eitilfrumuhvítblæði, haldin hjartsláttar, fölvi, blæðing í slímhúðum í munni, blæðingum heilkenni á húð. Vegna eitrun og blóðleysi þróar veikleika.

meinafræði birtingarmynd

In 5-30% tilvika í aðal bráðra drengja hvítblæði limfblastnogo vart við Byrjunar eistna stækkun. Það hafa verið tveir eða einhliða verkjalaus þétt íferð. Í reynd, veruleg aukning í tilfelli af nýrum. Í þessu tilviki, getur ekki verið klínísk einkenni ósigur þeirra. Mjög sjaldgæfar fylgikvillar eru exudative gollurshússbólga og hjartavöðva íferð eitlum hindrun á bakgrunni milli epicardium og endocardium. Með aukningu í eitla í miðmæti getur komið fram röskun á virkninni af í öndunarfærum. Þessir eiginleikar T-frumu hvítblæði gerð leiða til þess að heilkenni betri holæð. Það getur einnig átt sér stað og öndunarbilun. Í sumum tilvikum hvítblæði íferð í lungum eða blæðingu í þeim. Stundum sérfræðingar eru erfitt að greina gögn úr fylgikvillum smitandi sjúkdómum. Sum algeng einkenni augnskemmdum með brátt eitilfrumuhvítblæði skal tekið fram um blæðingu í sjónu, bjúgur geirvörtu í sjóntaug, æðum íferð. Þegar ophthalmoscopy má með veggskjöldur neðst á auga. Líklega einnig að viðstöddum þéttum bláleitt infiltrative sársaukalaus þætti á húð. Sýking getur komið fram á hvaða skaða kápa. Í þessu sambandi, greiningarferlið kleift að bera kennsl panaritiums, naglgerðisbólga, smita skordýrabit mismunandi, punctures og m. P.

Paraclinical Rannsóknaniðurstöður: OAK

Hemoglobin getur minnkað eða eðlilegt. Hematókrít, og rauðra blóðkorna er yfirleitt minni. Merkt lækkun á fjölda grisjurauðkomum. Fjölda hvítra blóðkorna getur minnkað, aukin eða eðlilegt. Hins vegar er það ekki máttur frumur er hægt að greina í öllum tilvikum. Meinafræði fyrir einkennandi "hvítblæðismúsa bilun." Við erum að tala um tilvist sprengja frumur í bakgrunni skorts á millistig form - metamyelocytes og myelocytes - í blóði formúlu. Yfirleitt fram blóðflagnafæð.

myelogram

Þessi aðferð er notuð gata beinmerg. Girðing efni ætti að vera úr að minnsta kosti tveimur stöðum. Aðferð er framkvæmd úr helst undir svæfingu. Hjá börnum eldri en tveggja ára, gata er tekið úr að framan og aftan hryggir ilium allt að 2 ár - frá hael tuberosity sköflungi hluti eða þætti. Frumufræðilegar útlitseinkenni rannsóknin leiðir í ljós yfirleitt hypercellular efni beinmerg með afmarkaðar spíra eðlilegt blóðmyndandi kerfi og íferð blasts frumu uppbyggingu.

cytochemical rannsóknir

Þetta er einn af the frumskilyrði stigum greiningu. Notkun cytochemical litun ljós að tilheyra frumulínu. Vertu viss um að beita rannsóknum á myeloperoxidase.

Spinal Tap

Það er einnig að fylla út greiningaraðferð í grun um brátt eitilfrumuhvítblæði, framangreindum ástæðum. Heila- og gata á að framkvæma við róandi áhrifum og ef nærveru í útæðablóði að minnsta kosti 30 þúsund / ml blóðflögum. Ef nauðsyn krefur, áður en málsmeðferð er framkvæmd blóðgjöf trombovzvesi. Til að undirbúa tsitopreparat þurfa að minnsta kosti tvær ml af áfengi. Við greiningu á the máttur þáttum og einkennum um skemmdir á heilataugum greindist neuroleukemia - hvftblæði miðtaugakerfið. Það skal tekið fram, hins vegar, að kemst inn í taugakerfið lymphoblasts og íferð heilahimnum eiga sér stað í öllum tilvikum, jafnvel í fjarveru klínísk og rannsóknarstofu einkenni. Einnig er æskilegt, og uppgötvun einkennum frá taugakerfi, vera viss um að halda tölvunni eða kjarnorku segulmagnaðir tomography á mænu eða heila.

Aðrar rannsóknir

Með hjálp ómskoðun aftan skinu rými og holinu geta tilgreina stærð af starfsvefjarfrumum líffæri infiltrated, stækkun eitla í kviðarholi og öðrum sviðum, líffæri í grindarholi, eistum. Sem hluti af greiningu er röntgenmynd af brjóstholi í tveimur áætlunum. Þetta er nauðsynlegt til að greina aukningu í miðmæti. Þar fram, er skipuð X-geisli af liðum og beinum. Í lifefnagreiningum fer fram innan rannsóknum á rannsóknarstofu. Það er almennt sýnir aukningu sem er yfir 500 LDH sem er til ae, hugsanleg truflanir í lifrarinnar og nýrum. Áður en þú byrjar lyfjameðferð er mælt með ómskoðun og hjartalínurit. Í dag, meðal annarra aðferða, á sýkta rannsókninni fruma er notuð nýta sameindasíu erfða og frumumyndun aðferðir til að ákvarða fjölda litninga, sem og skipulagsbreytingar.

Meðferð: Yfirlit

The undirstöðu-lögmál á sem nútíma hjá börnum, oncohematology skipta í tvo aðskilda hópa sjúklinga á meðferð styrkleiki. En það er valið fer eftir því hve alvarlegur, sem ávinningi með brátt eitilfrumuhvítblæði. Spá ástand er einnig mikilvægt. Svo, til dæmis, þá sem eru að koma í veg fyrir meinafræði alveg í meðallagi krabbameinslyfjameðferð er sterklega mælt með að fá ekki fleiri eiturefni og þunga verkfæri. Þar að auki, fyrir þá sem áætlaður lifun er ekki svo mikil, nákvæm starfsemi gæti verið möguleiki á bata. Þegar skipting í hópi sjúklinga greindist með hvítblæði, spá er gert á grundvelli fyrri reynslu, og einstakir bókunum innifalið í merkingarkerfi. Hver þeirra er mynduð af einu eða öðrum stefnu læknisverkun af ákveðinni styrkleiki. Undir núverandi flokkun samþykkt almenna samkomulag um dreifingu með áhættu hópi sjúklinga sem voru greind "bráðu eitilfrumuhvítblæði". Meðferð barna var þróað í lok sjöunda áratugnum af síðustu öld í Bandaríkjunum. By og stór, meginreglur sem lækninga tækni, hafa ekki gengist undir sérstaka breytingar. Hjá sjúklingum yngri en meinafræði birtist í mjög árásargjarn hátt og einkennist neuroleukemia, hvítfrumnafjölgun.

Helstu meðferðarúrræði aðferðir

Meðferðin notar lyf eins og "prednisólon" og "vinkristíni". Það er einnig notað endolyumbalnoe kynningu þýðir "metótrexati," og geislun á höfuð til að fyrirbyggja neuroleukemia. Einnig er sérstakt meðferð program var þróað. Þetta þýðir að allar sjúklingar fái greinilegum lyfjaskammta og samsetningar af krabbameinslyfjum í tiltekins tímaramma, hver um sig aðferðarlýsingu. Í lok áttunda áratugarins varð ljóst að eftir yfirferð slíka áætlun batna um 50% af börnum sem hafa greinst með hvítblæði. Ástæðurnar fyrir frekari framfarir í meðhöndlun á sjúkdómum orsökuðum af skilgreiningu á heterogeneity af öllu og því næst að koma á kerfi flokkun alþjóðlegu frumna kom og forspárþáttum, dreifingu sjúklinga í hópa, þróun þroskaðra programs. Miklu máli var skipulag fjölsetra rannsóknar á lyfjahvörfum mismunandi frumuhemjandi að skilvirkari krabbameinslyf meðferð, sem og hraðri þróun meðfylgjandi atburðum.

Grundvallarreglur um meðferð

Takk fyrir starfsemi sem lýst er hér að ofan, að áætlanir voru búin nýrri kynslóð himiolecheniya. Flestir siðareglur notuð í dag eru byggðar á meginreglum fyrstu ákafur meðferð, þar sem tilgangurinn er að hámarka eyðileggingu laug af óeðlilegum frumum. Í hjarta sem stofnun lækninga umsókn program er í formi af samsetningum af frumuhömlurum á fætur öðrum (snúnings), á háum skömmtum og krabbameinslyfja meðferð, og jafnframt mikla sjúkdómavarnir.

Lögun af beitingu efnablandna

Helstu læknandi og fyrirbyggjandi aðgerða að því er í mænuvökva neuroleukemia eru leið "Prednisolone" "Cytosar", "Metótrexat" (f skömmtum á í samræmi við aldur) og geislun á höfuð. Hið síðarnefnda fer fram í upphafi meðferðar. Þegar endolyumbalno gefið lyf "MTX" hefur almenn áhrif. Í þessu sambandi, í því skyni að draga úr æxli massi verður að vera snemma eignarhlutur fyrsta lækninga mænustungu. Geislun á höfuð hefur á ytri og bein aukaverkanir. Í þessu sambandi rannsóknir á hagræðingu ALL meðferð, gerð í dag, að því að minnka skammtinn og skýra úthlutun sjúklinga í lítilli áhættu hóp, þar sem geislameðferð er ekki krafist. Öll þessi afrek hafa gert það mögulegt í lok níunda áratugarins á síðustu öld er tilbúinn til að sigrast á 70 prósent hindrun fimm ára lifun fyrir hvítblæði í börnum án kasta.

Modern meðferðaráætlun

A meðferð sem er notað í dag, felur í sér nokkur áföngum. Í fyrsta lagi er mikilvægt að aðleiðsla á sjúkdómshlés með þremur eða fleiri miðlum sem eru gefin inn í 4-6 vikur. Annað - styrking multi-agent fyrri áfanga. Í þriðja lagi - viðhaldsmeðferð. Sem reglu, síðasta áfanga af anti-umbrotsefnum notað í 2-3 ár. Stuðningur meðferð hjálpar til við að koma í veg fyrir og útrýma mörgum af fylgikvillum framkölluð frumufæðar og ónæmisbælingar. Þörfin til að beita viðhaldsmeðferð fyrir 2-3 árum hefur verið sannað, jafnvel í miðri síðustu öld. Venjulega á þessu tímabili á hverjum degi sjúklingur tekur lyf "6-Markaptopuriin". Í hverri viku er hann kynnti leið af "metótrexati". Það fer eftir fjölda frumna er stillt skammtur. Practice sýnir að hjá sjúklingum fullnægjandi þol þessarar meðferðaráætlun. Framkvæmd starfsemi stuðnings um 80% af nauðsynlegu magni er talin vera lélegur forspárþáttur endurkomu.

Fyrir frekari upplýsingar,

Það eru mörg vandamál í meðferð allra. Einkum er fjöldi sjúklinga með stökkbreytt æxlisfrumnaþon sem eru ónæmir fyrir krabbameinslyfjameðferð, aukin kostnaður og útlit síðla aukaverkana (taugakvilla, vaxtarraskanir, síðari æxli). Bilun við framkallað meðferð er vegna snemma dauða sjúklinga vegna eitruðra fylgikvilla eða ónæmra æxla. Aðferðir til að meðhöndla sjúklinga sem ekki svara venjulegu meðferðinni eru einnig mjög takmörkuð. Að öðrum kosti eru slík lyf notuð sem "Teniposide", "Vepesid", "Cytosar" notuð. Í dag eru um 70% barna með 5 ára frelsun. Bráð eitilfrumuhvítblæði hjá fullorðnum endurtekur í hverju sjöunda tilfelli. Þetta bendir til þess að lengd frestunartímabilsins sé aðeins náð í 20% tilfella. Að jafnaði er bent á endurkomu sjúkdómsins fyrstu 2 árin eftir greiningu. Ríkis fyrirgefningar einkennist af því að ekki eru kraftafrumur í blóði, nærvera minna en 5% blasts í beinmerg vefjum, útlit merki um endurreisn norms blóðmyndunar. Við greiningar á heila- og mænuvökva er minna en 5 einstofna / míkrógrömmar greindar. Til að ná árangri meðferðarinnar er mikilvægt að ná fljótt ástandi endurgjalds. Hjá 90% sjúklinga, að jafnaði sýna sjúkdómsfrumur næmi fyrir krabbameinslyfjameðferð.

Að lokum

Meginmarkmið meðferðar er að bjarga sjúklingnum frá meinafræði og skila honum til eðlilegs félagslegs lífs og góðs heilbrigðisástands með að minnsta kosti fylgikvillum af völdum meðferðar. Til að ná þessu í dag er alveg erfitt. Þetta stafar af því að flestir antileukemic lyf eru ekki sértæk og eitruð. Hins vegar, árangur á sviði skilnings á klínískum og líffræðilegum ólíkum sjúkdómum, halda áframhaldandi hegðun ýmissa rannsókna von um að sameindarsjúkdómar sjúkdómsins verði engu að síður deydd til enda. Í þessu tilviki mun þekkingu á aðferðum æxlis umbreytingar leyfa að þróa skilvirkari og amk eitruð lyf.