Hemolytísk blóðleysi Minkowski-Schofar: Greining og meðferð

Með blóðleysi í blóði minnkar magn blóðrauða verulega. Með þessum sjúkdómi í gegnum lífið, þurfa margir að takast. Þar að auki fer það ekki framhjá jafnvel litlum börnum. Flestar tegundir veikinda stafa af lélegri næringu, vítamínskorti eða sumum lyfjum. Eftir að útrýmingarstuðullinn hefur verið útrýmt, stöðva öll einkenni. Meðal margs konar sjúklegra ferla stendur einn flókinn og mjög hættulegur einn út. Þetta er blóðlýsublóðleysi í Minkowski-Schoffar. Það er um það sem fjallað verður um í greininni í dag.

Hvað er blóðleysi?

Með blóðleysi er venjulegt að skilja ástand lífverunnar sem einkennist af miklum fækkun rauðkorna og blóðrauða. Sumar tegundir af sjúkdómnum leiða til breytinga í formi rauðra blóðkorna. Með tímanum missa þeir aðalstarfsemi sína.

Blóðleysi fylgir oft ýmsum sjúkdómum, en það er aldrei aðal. Þess vegna ættir þú ekki að fara frá röskuninni án athygli. Það er nauðsynlegt að finna orsök þess eins fljótt og auðið er og reyna að útrýma því.

Eiginleikar blóðlýsublóðleysi

Hugtakið "blóðlýsublóðleysi" felur í sér umfangsmikla hóp sjúkdóma. Allir þeirra einkennast af sameiginlegri sjúkdómsgreiningu. Aukin eyðilegging rauðra blóðkorna veldur aukningu á niðurbrotsefnum þeirra og aukinni rauðkornavaka. Hringrás myndunar rauðra líkama er truflaður. Aðferðir við eyðileggingu þeirra byrja smám saman að ráða yfir aðferðum útlits og gjalddaga.

Öll blóðolía blóðleysi skiptist í skilyrðum í tveimur hópum: arfgeng og áunnin. Í þessari grein munum við dvelja nánar í fyrstu útgáfu. Til að vera nákvæmari munum við íhuga hvað er arfgeng blóðleysi Minkowski-Schoffar.

Í læknisfræðilegum tilvísunarbókum er hægt að finna nokkrar nöfn sem lýsa sjúkdómsferlinu. Þar með talin eru blóðkyrningafæðablóðleysi, arfgengt kyrningafæð og Minkowski-Schoffar sjúkdómurinn. Oftast er eftirnafnið notað fyrir eftirnöfn brautryðjandi vísindamanna.

Þessi sjúkdómur er talinn mjög algengur (1 tilfelli fyrir hverja 5 þúsund manns). Greind aðallega af íbúum Norður-Evrópu. Fyrstu einkennin verða áberandi hjá börnum á unga aldri. Ef þú byrjar ekki að meðhöndla sjúkdóminn tímanlega, þá hefur það sjálfsögðu áhrif hans á starfsemi líkamans.

Orsakir og kerfi sjúkdómsþróunar

Minkowski-Schoffar blóðleysi fylgir truflun á uppbyggingu og virkni frumuhimnu rauðkorna. Sem afleiðing af áframhaldandi ferlum breytast lögun þeirra í kringum einn, verða brothætt. Sýnið fyrstu merki um blóðlýsu - eyðileggingu rauðra blóðkorna við samtímis losun blóðrauða.

Hjá heilbrigðum einstaklingi líkjast rauðkornin í biconcave diski í formi þeirra, svo að þeir geti hreyft sig frjálslega í gegnum skipin. Með blóðleysi í himnu þessara þætti er próteinmyndun truflað. Þetta leiðir til skarpskyggni vökva í frumurnar. Af þessum sökum breytast þau í formi þeirra. Farið í gegnum skipin, myndast rauðkornin mjög, og eftir smá stund byrja þeir að brjóta niður. Með hliðsjón af þeim ferlum sem koma fram, lækkar rauð blóðkorn mikið, blóðlýsublóðleysi þróast.

Ef einn af foreldrum hefur áður verið greindur með þessa kvilla mun hann endilega eignast barnið. Mjög sjaldgæf veik börn eru fædd með fullkomlega heilbrigðum mæðrum og dads. Í þessu tilviki þróast blóðleysi gegn bakgrunn breytinga á DNA. Aðal stökkbreytingin á sér stað jafnvel meðan á þroska fóstursins stendur. Skilyrði fyrir þróun sjúkdómsins er áhrif á lífveru móðursins af eftirfarandi þáttum:

• Geislun, röntgengeislun;
• Brjóstagjöf með söltum þungmálma, fíkniefni, nikótín;
• Veira árás.

Undir áhrifum ofangreindra þátta getur ekki aðeins Minkowski-Schoffar blóðleysi komið fram heldur einnig alvarlegri sjúkdómur. Þess vegna á konum á meðgöngu að reyna að vernda líkama hennar.

Fyrstu einkenni

Klínísk mynd er að miklu leyti ákvörðuð af alvarleika sjúkdómsins og fjölda breyttra rauðra blóðkorna. Fyrstu einkenni þess geta komið fram hjá leikskólum og skjótum börnum. Leiðbeinandi blóðleysi af þessum tegundum er venjulega bylgjaður. Tilkynnt er um árásir á blóðkrabbamein, þegar það er samtímis eyðilegging fjölda rauðra blóðkorna. Hins vegar geta einkennin verið svolítið öðruvísi.

Til dæmis birtist tíðni sjúkdómsins sem merki um blóðleysi. Meðal þeirra er hægt að greina bóluna í húðinni, slímhúðum og sklera í augum. Í hemolytískum kreppu er klínískt mynd breytt og fylgir eftirfarandi einkennum:

1. Hiti 38 gráður, höfuðverkur, almenn lasleiki.
2. Þróun gulu.
3. Verkur í kvið, einkennist af spastic karakter.
4. Óþægindi á sviði lifrar vegna aukinnar aukningar.
5. Bólga í milta.

Arfgengt blóðleysi af Minkowski-Schoffar er einnig að finna hjá fullorðnum. Algengasta ástæðan fyrir því að fara í lækninn í þessu tilfelli er yellowness á húðinni. Hins vegar er þetta einkennalaust í flestum tilfellum einkennalaus. Sjúklingar læra um tilveru hennar með tilviljun og venjulega meðan á fyrirbyggjandi rannsókn stendur.

Læknisskoðun

Greining á Minkowski-Schoffar blóðleysi er alveg einfalt. Ef grunur leikur á sjúkdómum og upphaf fyrstu einkenna, ættir þú að leita ráða hjá lækni. Sjúkdómar í blóðmyndunarkerfi eru í hæfileika blóðsjúkdómsins. Eftir að hafa skoðað kvartanir sjúklingsins og fjölskyldusögu hans, skal sérfræðingur skoða húðina og sclera og framkvæma hjartsláttarmyndun. Lögboðin ómskoðun í lifur og milta, eins og eitt af einkennum kvilla er aukning á stærð þessara líffæra.

Á sama tíma gefur blóðsjúkdómurinn tilraun til fjölda rannsókna á rannsóknarstofu. Blóðkornablóðleysi Minkowski-Schoffar er staðfest með eftirfarandi breytingum:

1. Þvag: blóðrauðagigt, aukið prótein og urobilín.
2. Blóðefnafræði: lækkun kólesteróls, vöxt laktatdehýdrógenasa, aukning á óbeinum bilirúbíni.
3. Rannsókn á rauðkornum: framkölluð blóðflagnafæð, minnkun á stærð frumna, minnkun á ósjálfráða viðnám þeirra.
4. Almenn greining á blóðinu: hröðun ESR, lítilsháttar fækkun blóðflagna og hvítra blóðkorna, lækkun á litvísitölu.

Endanleg staðfesting á forkeppni niðurstöðu er auðvelduð með rafgreiningu á rauðkornum himnuprótínum í samsetningu við magnbundna ákvörðun þeirra.

Mismunandi greiningartæki

Hemolytísk blóðleysi Minkowski-Schoffar hjá börnum veldur stundum erfiðleikum við greiningu. Þessi sjúkdómur hefur svipaða einkenni annarra autoimmune sjúkdóma. Þess vegna, læknar ættu að vita nokkur einkennandi og einkennandi eiginleikar fyrir þessa tegund blóðleysis.

Fyrst af öllu erum við að tala um arfgenga tilhneigingu. Aðeins í undantekningartilvikum eru báðir foreldrar algerlega heilbrigðir. Hins vegar hefur sjúklingurinn augljósar breytingar á beinum hauskúpunnar. Í vafasömum tilvikum er Coombs prófið einnig ávísað . Ef greiningin er neikvæð er sjúklingurinn staðfestur með Minkowski-Schoffar blóðleysi. Greining er talin lokið.

Íhaldssamt aðferðir við meðferð

Meðferð blóðleysis er valin að teknu tilliti til alvarleika þess. Í rólegu ró er að jafnaði ekki þörf á íhlutun. Á næstu árás sjúkrahúsi sjúkrahúsið strax.

Íhaldssamt meðferð blóðleysis Minkowski-Schoffar inniheldur eftirfarandi ráðstafanir af váhrifum:

1. Skiptimeðferð með rauðkornavökum, ef blóðrauðagildi blóðsins lækkar í 70 g / l.
2. Meðferð með albúmíni er ávísað við háum bilirúbínsvísitölum.
3. Smitandi meðferð er notuð til að afeitra líkamann.
4. Ef ekki er um að ræða framkölluð blóðkrabbamein er notkun kólesterógenblöndu tilgreind.

Lengd slíkrar meðferðar, sértækra lyfja og skammta þeirra - öll þessi mál eru ákvörðuð af lækni fyrir sig.

Rekstraraðgerðir

Ef örverufræðileg blóðlýsublóðleysi af Minkowski-Schofar gengur í alvarlegu formi, er íhaldssamt meðferð ekki í huga við framangreind verkefni, er sjúklingurinn ráðlögð aðgerð til að fjarlægja milta. Þessi nálgun læknar ekki sjúkdóminn alveg. Hins vegar, eftir íhlutun, er fjöldi eyttra rauðra blóðkorna verulega dregið úr og lífslengd þeirra er langvarandi.

Hemolytic kreppur eftir aðgerðina eru ekki endurtekin, en það hefur fjölda frábendinga. Til dæmis er ekki mælt með að fjarlægja milta hjá börnum yngri en 5 vegna mikillar dánartíðni í aðgerðartímabilinu. Neikvæð hlið aðgerðarinnar er talin draga úr líkamsþol gegn veiru- og sveppasýkingum.

Annar valkostur til að fjarlægja milta er í lok augnþekju. Þetta er annar aðferð til meðferðar, sem er oft notuð til að greina "Mýkróveirublóðleysi Minkowski-Schoffar." Í aðgerðinni fer læknirinn inn í líkamann lyf sem veldur krampi og leiðir til miltavefs. Sumt eftir það heldur fullt blóðflæði og missir ekki getu til að standast sýkingar.

Mögulegar fylgikvillar

Hemolytísk blóðleysi Minkowski-Schoffar í leikskólabarnum leiðir oft til tafa í andlegri og líkamlegri þróun. Sérstaklega ef foreldrar ekki leita læknis í langan tíma eða hunsa tilmæli læknisins.

Hjá fullorðnum sjúklingum er algengasta fylgikvilla gallsteinn gegn bakgrunni bilirúbíns umbrot. Allt liðið er að blóðolía kreppan sé oft litið sem upphaf þróun vélrænni gulu, þannig að rétt meðferð er frestað. Í nærveru gallsteina er mælt með kólasýkingu með hvítfrumnafæð.

Spá fyrir bata

Með væga sjúkdómsástandi og tímanlega aðgerð til að fjarlægja milta er horfur hagstæð. Afhending fer yfirleitt strax eftir blóðkrabbamein. Lengd þess getur verið breytileg, en í flestum tilvikum er það um tvö ár.

Aðferðir við forvarnir

Minkowski-Schoffar blóðleysi er arfgengt. Því er ekki hægt að koma í veg fyrir að sjúkdómurinn hefjist. Til að koma í veg fyrir alvarlegan sjúkdómseinkenni er mælt með því að sjúklingar með blóðleysi séu reglulega skoðaðir af blóðsjúklingum.

Við áætlun á meðgöngu skal skilja að líkurnar á að sjúkdómur í framtíðar barni sé 50%. Þess vegna er nýburinn einnig sýndur stöðugt eftirlit læknisins til að greina sjúkdóminn á frumstigi.