Pierre Robin heilkenni: ljósmynd, orsakir, meðferð, afleiðingar. Athyglisverð fólk með heilkenni Pierre Robin

Pierre Robin heilkenni - meinafræði fósturs í móðurkviði. Barnið greindist kjálkaendurgerð vefjavanþroska, sem er í fylgd með nærveru klofinn gómur bogalaga og teppu í öndunarvegi. Frávikið fram í einu barni meðal 30,000 ungbörn.

Hvað er þetta sjúkdómur?

Sjúkdómurinn hefur engin kynþátt eða félagslega bakgrunn. Þá þjást eins léleg sem ekki hafa fullnægjandi heilbrigðisþjónustu og ríku frægu fólki. Pierre Robin heilkenni tengist nokkrar aðgerðir. Fyrst af öllu að börn sem þjást af þeim, sem einkennist af mjög litlu neðri kjálka. Ef stærð þess er nálægt staðli, þá getur það verið mjög utanlegsþykkt aftur: hornið á höfuðkúpu stöð er mjög stór og er ekki í gangi eðlilega. Þannig hefur gómur of kúpt lögun í formi boga og tunga er nær efri aftan á hálsi.

Heilkenni hét til heiðurs hinum mikla fræga tann skurðlæknir Pierre Robin. Læknir fæddist árið 1867, lést - árið 1950. Fyrir næstum hundrað ár lífs síns sem hann hefur starfað sem ritstjóri tímaritsins "Dental Review", að skrifa ritgerð um þróun tanna og naga hlutverki í því ferli, verða höfundur vinsæll vísindaritum um tannréttingar. Það var hann sem opnaði heilkenni, helstu einkenni sem eru svo yngra eiginleikar: Mjög lítið höfuð í krakki, lítill rénum höku og óviðeigandi uppbyggingu tungumálsins. Barnið er erfitt að anda, tyggja og kyngja. Ef heilinn er skemmd, það má vart geðsjúkdómum. Einnig eru þessi börn ekki vel þróuð líkamlega.

Helstu áhættuþættir

Pierre Robin heilkenni er einangruð. Í öðrum tilvikum, það er hluti af erfðafræðilegum afbrigðileika. Að virkja lyftistöng fyrsta fjölbreytni sjúkdómsins þjónar samþjöppun kjálka í fósturvísa. Þróun hennar vekur fjölburaþungun eða lítið staðbundin innsigli á kvenkyns legi sem ör, æxli, blöðrum, bandvefsmyndun. Þar að auki, mandibular vaxtarskerðing hjá fóstrinu vekur á veirusýkingu í móður á fyrsta þriðjungi meðgöngu, skortur á það af B9 vítamín eða tauganæringa röskunum.

Með tilliti til genum Pierre Robin heilkenni, það er A-litnings ríkjandi. Oft er þetta meinafræði fylgir með aðrar raskanir. Til dæmis, einn þriðji af öllum tilvikum fellur á stickler heilkenni; þar sem þróað sveigju, eins og lýst er af Pierre Robin og fram kom áberandi liðagigt og nærsýni. Ef foreldrar fyrsta barnið fæddist með einangraða konar meinafræði, líkurnar á fæðingu annað barn sjúklings er 1-5%. Þegar smitsjúkdómi, meðfæddum form Áhættan eykst verulega.

myndun meinafræði

Til að skilja kjarnann í frávik, það er nauðsynlegt að vita hvernig og hvers fóstur þróar Pierre Robin heilkenni. Ástæðurnar, segja læknar, hafa bein og tafarlaus tengsl við etymological þáttur í fósturvísum stigi. Það er vitað að í viku 5 af the barn í móðurkviði byrjar það Aðferðin við að móta harði gómurinn vegna þess að samruna medial útstæðum hluta sem samtímis að mynda efri vör og nös. Ef á þessu stigi það er brot, gómur og vör bifurcated. Þegar 5 vikur byrjaði að mynda efri góm á hlið skýtur himins. Samhliða sagt framhald af persónu, sem eykur pláss fyrir þróun í munni. Tungumál fellur á sinn stað, og himnarnir eru lokaðir ferli eins og elding sylgju.

Pierre Robin heilkenni þegar neðri kjálka er mjög lítil. Vegna þessa máls hafa engan stað til að mæta, og það færist við bakhliðina. Staðsett ofan eðlileg mörk, blokkir það að tengingin himneskir ferli. Þetta aftur á móti, leiðir til þess að mjúkur gómur lokast ekki alveg, mynda bogalaga.

meingerð

Til þess að hafa lokið upplýsandi kynningu um sjúkdóminn, þú vilt sjá myndir af börnum með Pierre Robin heilkenni. Myndir af þessum krökkum eru frábrugðin venjulegum myndum af börnum. Frávik gleðispillir oft útliti barnsins, hann er með of lítill munnur, vanþróuð lægri andlit og retrognatiya - aftan stöðu efri eða neðri kjálka á höfuðkúpu. Tungumál færst svo sterklega: það glossoptoz.

Barnið er stöðugt fram þrengingu í öndunarvegi - svokölluðum hindrun. Baby anda þungt. ástand hans er að bæta aðeins á hreyfingu eða gráta eftir teppa þeirra kemur aftur. Ýmsar öndunartruflanir flækja brjósti smábarn, svo það er oft ekki lengur að reflexively gráta og losa öndunarvegi. Þess vegna, barnið ekki að þyngjast, er hann veikur og silalegur. Ef ekkert er að gert, að gölluð hringrás leiða fljótt til skorts á litlum, heill hætt líkamans á starfsemi nokkurra kerfa, og jafnvel dauða barnsins.

umfang sjúkdómsins

Pierre Robin Syndrome hefur nokkrar gerðir sem eru mismunandi í hversu alvarleika sjúkdómsins:

• Easy formi. Barn upplifa minniháttar erfiðleika og óþægindi á brjósti. öndun utrudneno hans. Í þessu tilviki er læknir ávísar íhaldssamt meðferð, sem er afstöðu og fram í göngudeildum stilling.
• Meðaltal hve alvarleg. Á máltíð strákurinn finnst meðallagi erfiðleikum með að tyggja og kyngja. Hann finnur það erfitt að anda, en ástandið er ekki mikilvægt. Venjulega, svo barn inn á sjúkrahús, þar sem afstöðu mæla meðferð og eyða glossopeksiyu - tungumál strekking og upptaka á neðri vör.
• Alvarlegu stigi. Tot er mjög erfitt eða jafnvel sársaukafullt að borða mat, og anda. Í þessu ástandi þarf bráðra aðgerða - skurðaðgerð. Sumir mæla með að fóðra, sláðu innri rannsaka og framkvæma barkatúbu - a Krufning á barka og aðflutning það á slönguna.

Með einhverju leyti af alvarleika sjúkdómsins þarf að hafa samráð reyndan sérfræðing. Self-lyf geta skaðað barnið, valdið alvarlegum óafturkræfum afleiðingum.

fylgikvillar

Greina barnið sjúklingurinn er ekki erfitt. En nákvæmlega orðalag ætti að ráðfæra reyndan tannréttingum og erfðafræði. Ásamt öðru læknis þeir mæla ákveðna meðferð til þess að koma í veg fyrir alvarlegar afleiðingar. Í þessu tilviki, fylgikvillar geta verið mjög mismunandi: köfnun í svefni, þróun barkakýli galla, útliti hávaðasömu, raucous öndun. Upphaf og framvindu hjartasjúkdóma vekur einnig Pierre Robin heilkenni: áhrif af þessu tagi eru hjá 14% barna.

Barn sem þjást af þessum sjúkdómi, það er mjög slæmt að borða. Neikvæða þrýstiþörf meðan á brjóstagjöf stendur, palatal klofinn er hægt að búa ekki. Þar að auki, þetta barn er mjög lítill neðri kjálki, sem ekki gefa honum sekt skera hringlaga vöðva í munni og þétt grípa brjóstið móður. Þegar fóðrun smábarn getur kæft eins palatal klofinn mikið skilur nasir og til inntöku rúm, auka hættu á köfnun. Meðal fylgikvilla, læknar einnig kallað aflögun tanna, malocclusion, langvinna bólgu í eyra, sem getur leitt til heyrnarleysis, og jafnvel stunted líkamlega og andlega þroska.

Hefðbundin meðferð

Tími til að greiða fyrir auknum læknishjálp, hafa foreldrar gott tækifæri til að útrýma Pierre Robin heilkenni. Meðferð geta þannig verið varðveitt. Í fyrsta lagi, barnið er undir stöðugu eftirliti í erfðafræði, otolaryngologist, augnlæknis, sem orthodontist, tannlækni og ræðu geðlækni. Í öðru lagi, barnið stjórna ferli brjósti og reyna að koma í veg fyrir teppu í efri öndunarvegi. Ef þú fylgja öllum ráðleggingum, þá 6 ára, flest börn stærð og lögun neðri kjálka smám eðlileg.

A mjög árangursrík aðferð til að íhaldssamt meðferð er stillingareiningin meðferð. Það felur í sér að setja barnið á maganum svo lengi sem það verður nauðsynlegt vöxtur neðri kjálka. Í fæðingu, barnið ætti alltaf að vera í þessari stöðu. Þegar barnið vex upp, fullorðnir þurfa að kenna honum að sofa aðeins í sömu stellingu. Ef smábarn liggur á maganum, skapar hann þrýsting í höfuðið þyngdarafl vaktir og tungumál verður staður. Þessi meðferð hjálpar í 80% tilvika.

skurðaðgerð

Það er nauðsynlegt fyrir þunga og meðalstór form sjúkdómsins. Pierre Robin Syndrome má að hluta felld með aðgerðum tungumál aðhald og ákveða það í neðri vör svæði. The aðferð, sem kallast glossopeksiya, einfalt og ekki hættulegt. Einnig, börnin geta gata barka og rör sett í holu: vegna þessa að hann verður fær um að anda auðvelt og án vandamála. Loka þessum holu í um það bil 3 ár. Aðferðin er sjaldan notað, það þarf um 1% af börnum með alvarlega sjúkdóma flókið.

Læknar ættu úthluta samþjöppun-truflun osteosynthesis. The aðferð felur í sér að brjóta úrklippur í beinum neðri kjálka. Þau eru sett inn pinnana sem fylgja höfði, og með sérstöku kerfi fyrir vaxandi og auka kjálka. Á hverjum degi, auka áhrif aðlögun, læknir nær hægum en áhrifarík framlengingu neðri hluta framan. Slík framlenging fari fram í mánuð, og þá gera hlé í 8 vikur. Það er nauðsynlegt fyrir eðlilega bein- lækna og áreiðanlega upptaka þess í nýju myndun.

gagnlegar ábendingar

Börn með Pierre Robin heilkenni þurfa nokkrar breytingar í brjósti ferlinu. Í fyrsta lagi þurfa þeir að auka caloric innihald mjólk: í þessu skyni brjósti hellt yfir og blandað með gervi einn. Í öðru lagi, meðan á brjóstagjöf þurfa oft að taka hlé til að gefa barninu tækifæri til að ná andanum, og með hjálp gráta og uppköst til að hreinsa öndunarveginn. Þar að auki, ef móðirin er að strjúka haka smábarn hans, það hjálpar mjög að það að taka mjólk.

Í þriðja lagi, þessi börn þurfa að kaupa sérstaka flösku, hannað af sérfræðingum fyrir fóðrun börn með heilkenni. Hole í það er mun meiri en í hefðbundnum brjóstvarta, auk þess að það er sérstakt loki sem gerir foreldri til að stjórna flæði mjólk. Fyrir ungbörn og sérstökum hannað snuð. Í fjórða lagi, læknar geta mælt með að taka það fram í munnholi tot stimpilinn sem lokar crevice. Við ættum ekki að gleyma því að enginn af ofangreindum aðferðum er ekki leiðin meðferð. Þetta er bara tæki til að flýta fyrir og auðvelda virkni meðferðarinnar ástand smábarn.