Sideroblastic blóðleysi: einkenni, meðferð

Margir vita að blóðleysi er mjög hættulegur sjúkdómur. Það eru mörg afbrigði af þessum sjúkdómi, og hver þeirra er skaðlegt heilsu manna. Sideroblastic blóðleysi er hættulegt meinafræði tengst skertum microelements nýmyndun. Í þessum sjúkdómi í beinmerg með því að nota járn í blóðrauða Association, svo það er varðveitt í innri líffærum. The aðalæð hlutur - að koma í veg fyrir fylgikvilla, og í þessu skyni skal tafarlaust leita aðstoðar.

hugmynd

Sideroblastic blóðleysi frábrugðin öðrum tegundum Sjúkdómar Minnkaður styrkleiki á járns í þeirri rauðum blóðkornum. Sú staðreynd að beinmergur er ekki að nota þetta þáttur í myndun blóðrauða. Oftast, veikindi þróar og meðfædda eða áunna. Á erfðaefni stigi, blóðleysi kemur aðallega drengja.

Sjúkdómurinn getur verið send sem A-litnings ríkjandi hátt. Þetta er kallað blóðleysi heilkenni Pearson. Þegar líkaminn gengur illa að komast járn, það er varðveitt í innri líffærum, sem leiðir í sideroblastic blóðleysi. Ef kirtill verður of mikið, vinna er brotinn lifur, nýru og hjartavöðva.

gerðir af sjúkdóma

Þessi tegund af blóðleysi er deilt með hversu alvarleg, heldur einnig vegna þess að útlit og klíníska mynd. Nokkrar ólíkar gerðir af sideroblastic blóðleysi:

1. Arfgengur. Veikindi er arfur vegna stökkbreytingu gena. Þetta veldur frávik í meinafræði efnaskiptum ferli sem felur í sér vítamín B6 og aminolevulinic sýru. Sjúkdómurinn gerir sjálft fannst eftir fæðingu eða á unglingsárum.
2. Meðfæddur. Þessi mynd er einangrað fyrir sig, þrátt fyrir að í einhverju leyti og það snýr að arfgenga formi. Hér einkennist af mikilli efni coproporphyrin blóðkornunum.
3. Aflað. Það virðist sem afleiðing af skaðlegum áhrifum efna. Meðal þeirra eru etanól, blý, tsiklosirin.

Vandamál með myndun járn einnig komið vegna æxla ferlum í líkamanum. Um það bil 10/01 sjúklinga með sideroblastic blóðleysi þjáist af bráðahvítblæði.

Orsakir sjúkdómsins

Aðal orsök sjúkdómsins er skortur protoporfiirina, sem er eitt af mikilvægustu hluti af nýmyndunar á frumefni blóðrauða. Að auki, efni sem taka þátt í sköpun meiri prótein og járn.

Áunnin form sideroblastic blóðleysi kemur frá þeirri staðreynd að líkaminn er ekki inn nauðsynlegar efni í nægu magni. Það eru aðstæður þar sem efnasambandið óskað er bæla með lyfjum sem tekur fólk.

Líkaminn er uppurinn vegna útsetningu áfengis. Blóðleysi getur komið fram vegna leiða eitrun eða móttöku á sterkum sýklalyfjum. The arfgeng mynd er hleypt í gegnum kvenkyns litningi skaddaða genamengi. Einnig, orsök sjúkdómsins getur verið röskun á ónæmiskerfinu og þróun illkynja ferli.

Greining sideroblastic blóðleysi

Ferlið að greina sjúkdóminn er alveg flókið, þar sem það gengur nánast einkennalaus. Þar að auki, það er greinilegur klínísk mynd, sem hægt er að treysta. Ef þú horfir aðeins á ytri merki, greining sjúkdómsins er Unreal. Hins vegar er ein leið til að greina sideroblastic blóðleysi - í blóðprufu.

Einnig æfa athugun á innri líffæri sjúklingsins, til að finna járn innlán. En með þeim tíma frumefni, og svo veldur það blóðfiæðigeið einkenni. Til að forðast mistök, það er nauðsynlegt til að staðfesta greininguna. Þetta er gert með hjálp stórsæjar rannsókn á beinmerg.

Til að hætta sé í lágmarki, það er nauðsynlegt að stunda vefjasýni. Það er þessi aðferð er skilvirkasta leiðin til að ákvarða sideroblastic blóðleysi. Það er fram á eftirfarandi hátt: staðfest með lífsýni pre-lituð sérstakt efni, og ef í greindu non-nýmynduðu járni, verða dæmigerð efnasambönd sýnileg.

Að hvaða sérfræðingur til að takast?

Eins og áður hefur komið fram, einkennum blóðleysis sideroblastic nánast ákvarðað. Klínísk er einnig vantar, og af því að það eru sumir vandamál. Ef maður finnur fyrir þreytu, máttleysi í líkamanum, það vísar venjulega til geðlækni. Læknir vegna gruns blóðleysi framsendir sjúklingnum til blóðmeinafræði sem stundar könnun.

Í fyrsta lagi, sérfræðingur telur almennt ástand sjúklings hefur áhuga á lífsstíl, slæmur venja, lista yfir sjúkdóma og frestað t. D. Ef læknir telur þörf á, mun hann halda nokkrar rannsóknir. Meðal þeirra eru:

• blóði (og líffræðilegt);
• lifrarvefssýni;
• greiningu á samsetningu bein cell marrow.

Í blóðmeinafræði geta mögulega beint sjúklinginn fyrir aðra sérfræðinga fyrir a fleiri heill skoðun. Til dæmis, til að finna mynd af blóðleysi, það er nauðsynlegt til að snúa við erfðafræði. Þessi læknir mun ákvarða hvort það er að vera arfgengur form sideroblastic blóðleysi. Það gæti einnig þurft að hafa samband við kvensjúkdómalækni, urologist eða endaþarms- og raufarfræði.

Aðferðir við meðhöndlun

Áður en þú byrjar meðferð, verður þú að ákveða hvort það er örugglega járn úrkomu. Í þessum tilgangi, desferalovuyu sýni. Það er gefinn með inndælingu í, og leiðir þvagið liggja úthlutað u.þ.b. 0,5-1,1 mg af járni, og að minnsta hypochromic, gipersideremicheskoy, sideroahrestical, sideroblastic blóðleysi - 5,10 mg af.

Það er athyglisvert að arfgengur form sjúkdómsins er ekki hægt að lækna. Til að bæla gen sem tók að mutate sem oft eru notuð á meðferð með stórum skömmtum af B6-vítamíni. Það er gefið í magni sem nemur 100 mg á dag. Hins vegar getur hvarfið líkamans er nánast óútreiknanlegur. Við meðferð á sideroblastic blóðleysi hemóglóbíni ætti að rísa að eðlilegu magni innan þriggja mánaða. Ef á þessum tíma hjálpar ekki, frekar gagnslaus meðferð.

Forvarnir og horfur

Oft er sjúkdómurinn kemur í kjölfar leiða eitrun. Til að koma í veg fyrir þetta, verður að gæta þess að takast á við þetta mál. Á uppbyggingu gamalla húsa þarf að gera varúðarráðstafanir og hægt að tímabundið resettle börn. Ekki má fleygja eða grafa málningu sem inniheldur blý. Það er best að skafa eða fjarlægja þá efnafræðilega. Að auki þarf að fylgjast reglulega með hreinlæti á húsnæði, í samræmi við byggingar- og heilsu staðla.

Cure arfgengur form sjúkdómsins er ómögulegt. Til þess að tryggja jákvæð áhrif þurfa stöðugt að fylgjast með blóðhag, einkum blóðrauða. Þetta er gert með reglulegu leið á meðan á meðferð, sem leyfir ekki sem sjúkdómurinn sem á að þróa og viðhalda eðlilegum ástand mannsins.