Klippel-Trenaunay heilkenni: ljósmynd, einkenni, meðferð

Fleiri flöldi sjúkdómar myndast fósturvísa tímabil. Áhrifin á þróun þeirra geta ekki alltaf. Eftir allt saman, flest þessara frávika greinast einungis eftir fæðingu barnsins. Og sumir mikið seinna. Til einn af the erfðafræðilegum sjúkdómum, ættu að fela í sér Klippel-Trenaunay sjúkdómur. Heilkenni fannst í upphafi 20. aldar. Þetta er rakið til tilkomu vísindi erfðafræði. Oft sjúkdómur næmar karlmenn. Hins vegar er það einnig finna meðal kvenkyns íbúa. Pathology rekja til meðfæddra Æðar.

heilkenni, Klippel-Trenaunay Lýsing

Klippel-Trenaunay heilkenni er talin sérstök Erfðagallinn. Spá fyrir um þróun þessarar meinafræði er nánast ómögulegt, vegna þess að gallinn er sjaldgæft og það er ekki greind á meðgöngu. Hins vegar, í sumum tilvikum, að sjúkdómurinn getur verið grunur Klippel-Trenaunay. The heilkenni er átt við arfgenga sjúkdóm. Því erfðafræðilega greiningu ætti að vera háð barnshafandi konur í fjölskyldu þar sem tilvik sjúkdómsins átti sér stað. Annað nafn fyrir sjúkdómnum - ofvöxtur hemangiectasia. Klínísk Klippel-Trenaunay heilkenni felur í sér þrjár helstu einkenni:

1. Æðahnúta.
2. Útliti aldur blettur á húð.
3. Breyting á breidd og lengd útlim.

Í sumum tilvikum beinagrind og mjúkvef ofstækkun sást. Oft Pathology sem einkennist af stigvaxandi auðvitað. The Horfur fer eftir alvarleika breytinga æðum. Þótt orsök sjúkdómsins er ekki hægt að útrýma, meðferðarúrræði til að bæta lífsgæði sjúklingsins. Fólk sem þjáist af þessum sjúkdómi er úthlutað fötlun.

Orsakir Klippel-Trenaunay heilkenni

Fyrir sumir ástæða, það er sjúkdómur Klippel-Trenaunay? The heilkenni myndast sem afleiðing af erfðagalla. Þessi frávik er send í A-litnings ríkjandi erfðir tegund. Þetta þýðir að ef það er svo erfðagalla í annað foreldrið, það er möguleiki á heilkenni í barn er 50%. Einnig getur sjúkdómurinn borist með einni kynslóð, sem er - frá afa. Í þessu tilviki, líkurnar eru 25%.

Eins og öll erfðafræðilega afbrigðileika, þróa vascular galla meðan vöxtur fóstursins vefjum bókamerkið. Það gæti haft áhrif á skaðleg áhrif. Þetta eru þættir eins og:

1. Sálfræðileg óþægindi í fyrstu vikum meðgöngu.
2. Smitsjúkdómum. Miklu máli eru langvinnir veiru sár á líkamanum.
3. Notkun lyfja, með vanskapandi eiginleika.
4. Aðgangseyrir lyf skömmu fyrir þungun og á meðgöngu.
5. Reykingar og drykkjuskapur.
6. Loftmengun af eiturefnum, geislun.

Allir þessir þættir geta valdið breytingum í líkamanum kvenna og fóstur. Þau eru sérstaklega hættulegt í fyrstu stigum meðgöngu. Eftir ýmsar frávik er hægt að mynda á þessu tímabili.

Orsakir sjúkdómsins

Hvers vegna eru breytingar í æðum á sjúkdómnum Klippel-Trenaunay? The heilkenni manifests merki á segamyndun í sjúkdómum. Orsakir þróun á meinafræði með því að hindra útflæði af blóði úr neðri útlimum. Þetta er vegna þess að segamyndun holrými er minnkað, það er þjöppun á slagæðum útibúsins skipinu, hypertrophied vöðva, leifar fósturvísum vefjum. Vegna brota á útstreymi blóðs er háþrýstingur. Vín er smám saman að þynna, verða fyrir skemmdum. Þar að auki, raskast lokann búnaðinum. Vegna stasis blóð útlim byrjar að stækkun. Vegna stöðnun orðið trophic virka. Þess vegna, vefjum kemst í snertingu við blóðþurrð. Langvarandi röskun á blóðflæði leiðir til sjúkdómi. Mjúkum vefjum hypertrophy gerist blóðsókn og bjúg. Í sumum tilvikum eru háðar breytingum og bein. Þar af leiðandi orðlaus eftir útlim getur ekki aðeins auka á breidd, en einnig lengja.

Klippel Trenaunay Syndrome-: einkenni

Með því að merki um Klippel-Trenaunay heilkenni eru breytingar ekki einungis af hálfu bláæðum kerfi, en aðrir gallar. Þrátt fyrir þá staðreynd að meðfædd frávik, fyrstu einkenni komið fram á unglingsárum eða fullorðinsárum. Þannig eru klínísk einkenni eftirfarandi brot:

1. Víkkun yfirborðskennt bláæðum í ganglimum. Það sýnir sjúkleg kinking og verk meðfram skipsins sýnileg með berum augum. Í flestum tilvikum æðahnúta staðsett á ytra yfirborði fótum.
2. Aukningin í magni útlim. Oft fylgja bólgu atburðum. Vegna stasis blóð fótleggnum getur verið mjög mismunandi frá heilbrigðum útlim. Oft er það hyperemic, þykknað húð.
3. Útlimum lengingu. Hypertrophy getur bæði fætur og hendur.
4. Útliti litarefni nevi á húð. Á annan hátt, eru þessar jarðmyndanir kallaðir "vín bletti".

Einnig með framvindu sjúkdómsins virðast vaxtarörvandi breytingar. sáraristilbólgu gallar geta komið fram í svæðum sem, sem ekki gróa ekki í langan tíma. Meðal annarra óeðlilegra að þróa í þessu meinafræði, það er polydactyly, að viðstöddum samtengdum samtengdum fingrum eða tám.

Hvernig á að greina sjúkdóminn Klippel-Trenaunay?

Heilkenni Greining Klippel-Trenaunay er oft byggt á klínískum einkennum. Einkenni sjúkdómsins koma fram smám saman. Fyrstu merki getur verið framkoma "vín bletti" eða æðum. Ef þessi einkenni eru blandaðar með ofvexti á útlim útsett greiningu: Klippel-Trenaunay heilkenni. Myndir af fólki sem þjáist af þessum sjúkdómi eru svipuð við hvert annað. Þeir geta vera seen í birtu efni sem varið er til arfgengum pathologies. Því flestir greining er ekki erfitt.

Í viðbót við klínískum gögnum, gerðar sem sáust við, ómskoðun á fótum,, röntgengeislun.

Klippel Trenaunay Syndrome-: meðferð sjúkdóma

aðgerðin er talin mikil kvilli. Rúmmál íhlutun ræðst af því hve mikil æðum vefjaskemmda. Til að auka holrými af bláæðum kransæðastoðneti er framkvæmd. Þegar stórt svæði af eyðingu framleiðir framhjá skip - skipta um það með Igræðlingsins.

Til að berjast gegn varicose útnefndir skleroteropiya, leysir storknun á æðum. Sjúklingar sem þjást af þessum sjúkdómi skal vera samþjöppun nærbuxurnar.

heilkenni, Klippel-Trenaunay Forvarnir

Klippel-Trenaunay heilkenni hjá ungbörnum er sjaldan greind. Oft er greind á fyrstu mánuðum eða árum ævinnar. Til að koma í veg fyrir sjúkdóma, það er nauðsynlegt til að vernda sig frá skaðlegum áhrifum á meðgöngu. Annar fyrirbyggjandi ráðstöfun er talin vera erfðafræðilega rannsókn á fóstur í viðurvist sjúkdómstilvik í fjölskyldunni.