Mauriac heilkenni í sykursýki

Mauriac heilkenni - sjúkdómur sem þróast sem fylgikvilla vegna óviðeigandi meðferð á sykursýki á unga aldri. Í fyrsta skipti sem sjúkdómurinn var lýst árið 1930 af franska lækni Pierre Mauriac uppruna. Hann lýsti konar klíníska mynd sem börn sem þjást af sykursýki og insúlín meðferð framhjá röngum skömmtum, líkamsþjálfun nokkur ytri merki. Hann tók eftir því að öll börnin eru svipaðar í útliti, sem endurspeglast í litlum vexti, offitu, seinþroska kynþroska.

Orsakir sjúkdómsins

Helsta orsök alvarlegra fylgikvilla er rangt stundað meðferð sykursýki. Í þessum sjúkdómi brisið ekki vinni rétt, ekki framleiða nægilegt magn af insúlíni. Vegna meinafræði gerist glúkósa skort á frumum vegna þess að það safnast saman í miklu magni í blóði.

Mauriac heilkenni þróun hjá sjúklingum með sykursýki sykursýki tegund 1 er tengd við ófullnægjandi meðferð. Sick barn í langan tíma ófullnægjandi insúlínskammtsins gefið eða notað vörur lágmark gæði og slæmt hreinsað, sem leiðir til langvarandi skort á insúlíni.

Langvarandi skortur á insúlíni í líkamanum leiðir til eftirfarandi aðferðum:

• Efnaskiptaraskanir, einkum sem röskunin er kolvetnaefnaskipta.
• Auka the stærð af the lifur og feitum hrörnun þess vegna aukinnar glýkógen sundurliðun.
• Breytingar á samsetningu blóðs - hækkun á blóðsykri, kólesteróli, fitusýrur.

Þegar þetta er langt frá öllum sjúklegra ferlum í líkamanum á Mauriac heilkenni, einnig hjá börnum upplifa eftirfarandi frávik:

• Ófullnægjandi framleiðslu mikilvægra hormón - kortísóls, vaxtarhormón, glúkagon, og sem afleiðing af brots á vöxt ferli.
• Niðurbrot próteina og ríkur framleiðsla kalsíums og fosfórs frá beinum, loksins leiða til þróunar á beinþynningu og sumir vöðva rýrnun.
• Vanhæfni frásog vítamína í þörmunum.

Sjúkdómurinn birtist yfirleitt sig á aldrinum 15-18 ára, en dysfunctional hefst mun fyrr. Um þessar mundir, til meðferðar á snemma vegna sykursýki notar nútíma og rækilega hreinsuð efnablöndur, sem útilokar nánast þróun Mauriac heilkenni.

einkennum sjúkdómsins

Mauriac Syndrome sykursýki hefur a tala af afleiðingum:

• Barnið einangrun á bak í þróun og vaxtarskerðingu. Oft er það offita og stutt vexti. Í þessu tilviki, veikur barn getur dragast jafnaldra sína í vexti um 10-30 sentimetra.
• The töf á kynþroska (lítt þróuðu kyneinkenna og skortur á tíðir hjá stúlkum).
• Langvinn kynþroska.
• Offitu, einkum í andliti og efri hluta líkamans með þunnum útlimum. Sjúkum börnum eru mjög svipuð, hafa "Crescent-lagaður" á andlitið hvers annars, stuttum hálsi, fitu í handleggjum, öxlum, kvið. Neðri hluti líkamans er mjög þunn.
• Aukin lifur ásamt circuitous bláæðum umferð.
• Beingisnun (til að hægja á þróun á beinvef).
• augnsjúkdóma, þar á meðal sjúkdóma í sjónhimnu, og þvi næst að þróun á cataracts.

Algengustu Mauriac heilkenni í börnum, sjúkum barnið Myndin sýnir hvaða einkenni hafa sjúkdóminn.

sjúkdómsgreiningin

Greining á "Mauriac heilkenni" er sett á hið augljósa ytri einkenni sjúkdómsins, svo sem: skortur á hæð fyrir aldur, tilvist offitu, einkum í ljósi kynferðislega vanþroska, ótvíræð aukning í lifur.

Til að staðfesta greininguna fer fram blóðrannsókn, sem leiddi í eftirfarandi einkennum eru:

• óstöðug stigum glúkósa, til að sýna stöðugt stökk í stóru, þá niður.
• Óþarfa lípíða blóð (óhófleg blóðfituhækkun).
• Mikil aukning kólesteról í blóði (kólesterólhækkun).

Í sumum tilfellum, frekar kanna vefjasýni úr lifur í þessum tilgangi, til að koma út fitu álag

sjúkdómur

Fyrir unga líkama sjúkdómurinn er mjög erfitt. Sem alvarlegu sykursýki, það er erfitt að bæta fyrir. Oft veldur blóðsýringu og blóðsykur dá.

Mauriac heilkenni á sér stað í vegna framangreindra tíð að bæta við ýmsum smitsjúkdómum, svo og flókið og langar endurnýtingu lífefnafræðilegum ferlum í líkamanum.

Mauriac heilkenni og Nobekura: líkt og ólíkt

Mauriac heilkenni og Nobekura þróar oft í æsku, eru bæði sjúkdómar alvarlegur fylgikvilli sykursýki sem á sér stað á bakgrunni óviðeigandi meðferð. Bæði heilkenni hafa svipuð einkenni, þau eru vaxtarskerðingu og kynþroska, a langvinn unglingsár, fitulifur. Í þessu tilviki, helsti munurinn Nobekura heilkenni er skortur umfram líkamsfitu. Í þessu tilviki, meðferð beggja heilkennum miðar að því að meiðsli meðferð á sykursýki.

Mauriac heilkenni meðferð

Bein meðferð á heilkenni svona er ekki til. All meðferð miðar að því að takast á við rót orsök sjúkdómsins og fylgikvilla af völdum þeirra. Til að gera þetta, sjúklingurinn er úthlutað til að rétta meðferð með insúlíni í réttum skammti og gæði við nútíma lyfja.

Til að koma í veg fitukyrkingur haldið fjölda fyrirbyggjandi aðferðum í þessu skyni ráðinn nudd, sjúkraþjálfun og töflur fyrir stungulyf insúlín. sérfæði geta verið úthlutað til viðbótar við meðferð, eru útilokaðir frá mataræði öll matvæli sem innihalda dýrafitu. Í þessu tilviki, mataræði leggur áherslu á prótein og kolvetni matvæli.

Lyfjameðferð er einnig ætlað að bæta að þróa á bakgrunni undirliggjandi fylgikvillum sjúkdómsins fyrir þennan sjúklingahóp naznachetsya:

• Aðgangseyrir gepatoprotektorov að endurheimta lifrarfrumum.
• B-vítamín til að endurheimta eðlilega efnaskipti.
• Complex lyf sem ætlað er normalizing magn af lípíða og kólesteról í blóði.
• Stera lyf til að kalla vöxt líkamans.
• Hormóna lyf til að endurheimta mikilvæg kynferðislega virka.

Forvarnir og horfur

Til að koma í veg fyrir þetta hættulega fylgikvilla sykursýki sem Mauriac heilkenni, það er nauðsynlegt til að framkvæma rétta meðferð á undirliggjandi sjúkdómi og koma í veg insúlín skort.

Þegar saman meðferð hefur þegar þróað heilkenni nútíma lyfja batahorfur nóg hagstætt, en ef allir tillögur læknisins. Rétt skammtur af insúlíni og endurheimta virkni allra líffæra áhrif eru fær um að skila heilsu barnsins, bæði ytri og innri.