Þetta dularfulla spegill sjúkdómur

Mikill meirihluti fólks, að tala um hjartað, setja hönd á vinstri hlið af brjósti. Hins vegar, í 1643, ítalska skurðlæknir Marco Severino lýsti fyrsta tilfelli í sögu hjarta til hægri, og eftir frekari 50 árum var lýst í fyrsta skipti sem fullt innleiðingu innri líffæra, þekktur sem spegill sjúkdómi. Í þessum sjúkdómi, staðsetningu innri líffæri er spegilmynd eðlilegt. Svo, hjartað er til hægri, það andlit einnig ábending um hægri, er rétt og maga, en gallblöðru og lifur, þvert á móti, til vinstri. Þörmum, blóð og eitlar skip, eru taugar einnig raðað í spegli. Það snertir spegil heilkenni og að því er virðist samhverfur ljós: hægri hefur 2 lobes, og vinstri - 3.

Að sjálfsögðu áhuga á þessu yngra frávik, fólk fór að leita að orsökum þess. Á miðöldum spegil sjúkdómi rekja jafnt intrigues djöfullinn og gjöfum Guðs. Það var bara miklu seinna, vísindamenn hafa fundið skýringu á þessum dularfulla fyrirbæri , og batt hann með aðal ciliary hreyfitruflun og heilkenni Kartagener. Almennt má segja að spegill heilkenni - erfðafræðilega determenirovannoe sjúkdómurinn, sem tengist skertri ciliary þekjuvef virkni af völdum meðfæddan galla formgerð. Á þessum meinafræði gerist stökkbreytingar í 12 mismunandi genum sem kóða nýmyndun próteina sem þarf til að smíða og ciliary virka rétt. Þess vegna hafa sjúklingar Disorders öndunarfærasjúkdómi eins erfitt losun slím úr öndunarfærum og hjá körlum (sjaldan konur) einnig oft ófrjósemi.

Á fósturskeiði fósturs er hreyfing cilia skilgreinir ás um sem yfirvöld flipann, og vegna þess, að lokum, í bága við hlutverkum cilia komið tranpozitsii. Eins og flestum öðrum erfðafræðilegum afbrigðileika, sjúkdómur einkennist af spegill litnings víkjandi háttur arfleifðar, heldur vegna þess að tíðni þess er mjög lágt: aðeins á milli 1 af hverjum 10.000 til 1 í 60.000.

Stundum, í sérstaklega erfiðum aðstæðum, það er ófullnægjandi innleiðing innri líffæri, þeir spegla, en hjartað er enn eftir. In 95% tilfella, þjást Þessi formgerð sjúklingum ýmsa hjartagalla eða. Eins og fyrir öðrum tilvikum, spegill heilkenni, það hefur nánast engin vísindalega sannað áhrif á heilsu, gæði og lengd lífsins. Aðeins hægt sumir óþægindi af því að fólk er almennt ekki meðvitaðir um þessa lögun, heldur vegna þess að ef veikinda lækna það skipta máli við fyrstu sýn erfiðleikum með greiningar sjúkdóma.

Hins vegar er núverandi stigi þróunar lyfsins hefur leyft læknum að ekki aðeins greina lögleiðing líffæri úr fólki, en einnig til að gera erfðafræðilega greiningu til að bera kennsl á stökkbreytingar í miða gen. En helsta vandamálið sem getur andlit manns með greiningu á "spegill sjúkdómur" - er líffæraígræðslu. Vegna þess hve sjaldgæfur sjúkdómurinn, finna hugsanlega gjafa er erfitt, og oft virðist ekki hægt.

Það er athyglisvert því að Site inversus er að finna ekki aðeins í mönnum heldur einnig meðal fulltrúa dýra heiminum, svo sem snigla. Svo, snigill, sem að jafnaði hefur vaskur, snúinn til hægri, en með tíðni 1 til 10000 - 1 til 100000 einstaklingar sem hafa vask, brenglaður til vinstri.

Að auki, sjúkdómurinn spegilsins er frábær jörð fyrir þróun hjátrú. Þrátt fyrir þá staðreynd að á miðöldum hafi lengi fallið í gleymskunnar dái, margir trúa því enn að við Sýruna inversus sjúklingar eiga yfirnáttúrulega völd, og opinber vísindi, aftur á móti, heldur áfram að ákefð rannsaka þá þætti sem valda slíkum ákveðna stökkbreytingu á erfðamengi.